患儿5岁，男，家长主诉孩子4岁半时遭遇头部外伤后对声音敏感度降低。先后到北京儿童医院，河南省儿童医院，河南省人民医院进行听力检查与颞骨CT检查。确诊为大前庭导水管综合征。

一、基本情况：

以下为患儿部分检查报告：

1.游戏测听：患儿无法理解掩蔽规则，左右耳均显示在低频处存在气骨导差，高频下降明显。

2.ABR结果如下：

3.ASSR结果如下：

4.声导抗：双耳A型    提示中耳功能正常

5.耳声发射：双侧行DPOAE未通过

6.颞骨CT结果如下：半规管总脚到前庭水管外口1/2处直径≥1.5mm或前庭水管外口直径(Operculum Measurement,OP) ≥ 2mm。

二、干预方式

患儿在确诊为大前庭导水管综合征后随即开始..，但治..果不佳，遂到本中心进行干预咨询。听力中心在分析患儿的听力报告，并结合大前庭导水管综合征的疾病特点与患儿自身情况后，建议采用患儿采取双耳双模式的干预方法，即一侧耳蜗，一侧助听器。尽可能..患儿达到理想的干预效果。和家长沟通分析后，在本中心选配pure 5 AX RIC机器一台，并准备开始进行人工耳蜗手术。

三、干预效果

患儿在进行双耳双模式干预后：

1.声场评估结果如下：

2.林氏六音发音良好

3.患儿主诉听声很好，基本上无不适状况。

四、浅谈大前庭导水管综合征

1.大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是临床上常见的先天性内耳畸形疾病，属于常染色体隐形遗传非综合征型感音神经性耳聋，在儿童和青少年感音神经性耳聋中占1-12%，是导致青少年渐进性听力下降的重要原因之一。

该病起病隐匿，易出现漏诊、误诊，可结合特征性临床表现、听力学检查、影像学检查及基因检查进行确诊。

2.确诊大前庭导水管的患儿日常该怎么预防听力下降？

前庭导水管扩大其实在宝宝出生后就已经存在，且很长一段时间内没有表现症状，而原因就在于脑脊液与内淋巴液之间维系着一种压力的平衡，才使得这种疾病虽然存在却并非一定发病。在脑脊液压力波动较大时，才可能造成上述的病理过程。

因此，该病的预防和诊治方案首要考虑控制脑脊液的压力稳定，才可以防止临床症状的发生，其中包括：

（1）一旦确诊，则应该尽可能避免头部外伤及日常生活中的用力排便或屏气促使脑脊液压力骤升的动作。

（2）提高免疫力预防感冒，在饮食方面尽量限制水和钠的摄入，以免增加脑脊液的容量。

3.如果出现突发听力下降怎么办？

对于LVAS患者听力下降加重时，要及时就诊，采取药物诊治，对提高听力有一定帮助，部分患者听力可恢复至原来水平。 

4.听力稳定期怎么办？

有残余听力的患儿应尽早选配助听器，由于听力损失呈波动性，应当选择可以更换不同功率的受话器外置型助听器（RIC机）。

如果听力下降超过90分贝，经药物无效，助听器无法达到有效的补偿，及早行人工耳蜗植入来提高听力。