小西店里接待了一位顾客，这位顾客有些特殊。

顾客主诉自己听不清说话声，嘈杂环境下尤为明显。与顾客交流时，顾客也总表示听不清，需要小西重复。小西按流程先为顾客做了纯音测听，结果令人意外：这位顾客双耳的听力损失仅为中度，与顾客的主诉存在矛盾。为了进一步了解顾客的情况，小西给顾客做了林氏六音，发现顾客仅能复述，小西心中顿时有了一个猜想，为了验证这个猜想，小西为顾客做了言语识别率测试。果不其然，顾客的言语识别率只有30%，与顾客的纯音测听结果严重不符，小西猜测顾客可能患有听神经病，由于店内设备不齐全，小西建议顾客到医院做进一步检查。

在临床中遇到这种纯音听阈与言语识别率不符的患者，那大家就要注意了，这位患者可能患有听神经病，纯音听阈与言语识别率不符是听神经病的典型临床表现，..让我们一起来了解一下“听神经病”。

01 听神经病是什么？

听神经病（简称AN），是一种外毛细胞正常而听神经功能异常的听觉障碍，病变部位可能在内毛细胞、突触以及听神经干。

听神经病曾经出现过各种不同的命名，如“Ⅰ型传入神经元病”，“中枢性听功能障碍”等，直至1996年，Star等将其命名为“听神经病（auditory neuropathy， AN）””。因为此病的病变部位不仅局限于听神经，因此，在2008年召开的..新生儿筛查会议中又将其命名为“听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD）”。

关于听神经病的病因尚未明确，目前认为可能的病因有：新生儿高胆红素血症、早产、缺氧窒息、遗传、线粒体病等。

02 临床表现

1. 双耳（极少数为单耳）不明原因的、以低频听力下降为主的感音神经性听力损失，言语辨别能力差，与纯音听力水平不一致，不能辨别言语内容，即只闻其声，不辨其意，在噪声环境中尤为突出，部分听神经病患儿在低噪声环境，言语感知能力相对较好。

2. 可以伴有耳鸣，少数患者以耳鸣为主诉。

3. 多见于幼儿和青少年。

03 诊断标准

在临床上，听神经病的诊断主要通过以下一些方式进行综合判断：

1.主诉：多数患者主诉听不清说话声，存在不同程度的语言交流困难；

2.纯音测听：从正常到极重度的感音神经性听力损失，呈现明显的个体差异，听力曲线以低频下降的上升型居多；

3.言语测试：言语识别率很低，尤其在噪声环境下，与患者的传音听力下降程度不成比例；

4.声导抗测试：在中耳功能正常的情况下（鼓室导抗图呈A型），引不出声（镫骨肌）反射，或..部分频率出现反射，但反射阈明显提高，超过正常值；

5.听觉诱发电位（ABR）：引不出或严重异常，严重异常指的是ABR波形不完整，以及纯音听阈和ABR阈值相差悬殊；

6.OAE正常，即便是重度听力下降者，TEOAE和DPOAE仍可出现；

7.耳蜗电图：耳蜗微音电位（CM）正常；

8. 影像学检查：无异常；

有两个指标是区别听神经病和通常意义上的感音神经性听力损失的充分必要条件：其一是脑干诱发电位ABR的缺失或极度异常，这一指标反映了听神经通路活动同步性的丧失或异常，其二是OAE或CM至少一种正常，提示耳蜗外毛细胞功能正常。综合此两项测试可以推断听力下降是否由内毛细胞及其后的传入通路功能障碍引起的。

04 干预与..

尚无特别有效的..方法，比较主流的意见是，AN患者可以从助听器和人工耳蜗植入术获益，但个体差异大，预期效果收益差于感音神经性听力损失患者，药物..听神经的效果缺乏确切的证据支持。

经过诊断，顾客被确诊患有听神经病，经过医院几个月的..后，顾客决定尝试助听器。

我们在实际临床应用时，不要仅依赖纯音测听，忽略言语测试的重要性，纯音测听只能反映患者“听到”的能力，不能说明患者“听懂”的水平，若仅靠纯音测听结果评判用户的听力水平，可能会对用户造成不恰当干预，延误用户进行康复..。

言语测试能帮助我们判断用户是否可能患有听神经病，若店面设备条件不允许，大家也可用林氏六音做一个简单的判断。希望大家在临床上都能养成按正规及..的标准流程进行验配的习惯。